疾病名称

    QT间期延长综合征

疾病介绍

    QT 间期延长综合征指具有心电图上QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征，可能伴有先天性耳聋。伴有耳聋者又称贾兰综合征；不伴耳聋者又称瓦-罗（Ward-Romano）综合征。有家族性者呈常染色体隐性遗传。 临床可分为二型：1、肾上腺素能依赖QT间期延长综合征。包括贾-兰综合征、瓦-罗综合征等病因不明的患者，在用力、惊恐、疼痛、激动等交感神经张力增高的情况下容易发病。发病时心率加快，U波指幅增高，QTU间期延长，然后出现尖端扭转型室性心动过速发作，最后可致心室颤动。室性快速心律发作时可有眩晕发作，重者意识丧失，抽搐，猝死。2、心跳暂停依赖QT间期延长综合征。此型包括药物作用、电解质平衡失调、营养不良、缓慢心律等条件下发生的患者。当心率减慢或在心搏间长间歇之后U波增大，在U波顶上发生尖端扭转型室性心动过速，最后也可发生心室颤动。