疾病名称

    小儿肺泡性蛋白沉积症

疾病介绍

     肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病，又称肺泡磷脂沉着症。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白（即表面活性物质）沉着，由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。 临床起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，亦可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。病变进展可出现发绀及严重气促，仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音，有时可见杵状指（趾）。 根据病史、临床表现和胸片及支气管镜作肺活检及病理检查可以确诊。