疾病名称

    特发性肺纤维化

疾病介绍

     特发性肺纤维化系指IIP中病理表现为寻常型间质性肺炎的一种类型，在IIP中最常见，占47%～71%。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。此病的曾用名较多，包括Hamman-Rich综合征、纤维化性肺泡炎、隐源性致纤维化肺泡炎、IIP等。随着临床和病理研究的进展，确立IPF作为一个独立的疾病，其临床演变规律、对治疗的反应和预后与其他类型的IIP有明显区别。