疾病名称

    多发性肌炎

疾病介绍

     多发性肌炎系指单纯累及骨骼肌肉的炎性肌肉疾病。同时累及骨骼肌肉和皮肤的称为多发性肌炎皮肌炎，以皮肤损害为主的称为皮肌炎，后者在传统上属于皮肤科诊治范畴。多发性肌炎可分为：①特发性多发性肌炎或成年型多发性肌炎；②成人皮肌炎；③儿童伴发血管炎性多发性肌炎或皮肌炎；④伴发结缔组织病的多发性肌炎、皮肌炎；⑤伴恶性肿瘤的多发性肌炎、皮肌炎。其中①为最常见，此型患者以30～60岁发病者多见。常表现为常表现为进行性四肢无力或双上肢无力，以近端明显，表现为举臂、提物吃力。逐步发展至不能走路、站立，甚至抬头困难，讲话无力、口齿不清、吞咽困难等症状，偶可累及呼吸肌。四肢腱反射减弱但不消失。一般不累及眼外肌和面部肌肉，偶有心肌受累。5%～10%的患者伴有肌肉疼痛。肌痛以颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。 多发性肌炎的诊断依赖于：①亚急性或急性起病的四肢近端酸痛和无力；②血清CK 水平增高，数百至数千单位；③肌电图呈肌源性；或伴神经源性损害；④肌肉病理呈明显的炎性细胞浸润并有CD8／MHC‐1复合体，无空泡；⑤无皮疹。可能多发性肌炎的依据是：①具备上述①、②、③、⑤项；②肌肉病理提示广泛的MHC‐1 表达，但无CD8＋细胞浸润，无空泡。