疾病名称

    阵发性睡眠性血红蛋白尿

疾病介绍

     阵发性睡眠性血红蛋白尿是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。 临床起病缓慢，首发症状为贫血，早期因急性溶血，突然出现酱色尿，相继出现慢性贫血症状，如乏力、头晕、面色苍白,心悸，气急、耳鸣，眼发等。因患者血红蛋白尿与睡眠有关，溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油，发作严重时少数患者可有腰酸、四肢酸痛，食欲减退，发热，恶心呕吐，尿不尽感，尿道疼痛。