疾病名称

    真性红细胞增多症

疾病介绍

    真性红细胞增多症是一种以克隆性红细胞为主的骨髓增殖性疾病。临床以红细胞数及容量显著增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，皮肤和黏膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端（指趾及大鱼际）为甚。眼结合膜显著充血。约2/3患者常有肝大，大多为轻度。后期可导致肝硬化，称为Mosse综合征。患者多有脾大，大多较明显，可发生脾梗死，引起脾周围炎。PV起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化。