疾病名称

    阿尔茨海默病

疾病介绍

     阿尔茨海默病是一种起病隐匿,进行性神经系统退行性疾病。临床上,以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍,及人格和行为改变等痴呆表现为特征。一般65岁以前发病者称早老性痴呆;65岁以后发病者称老年性痴呆。病因迄今未明。 根据认知能力和身体机能的恶化程度分成三个时期: 第一阶段(轻度痴呆期,1~3年):表现为记忆减退,对近事遗忘突出,判断能力下降,难以处理复杂的问题;对工作或家务漫不经心,不能独立购物、经济事务等,社交困难;仍能做些熟悉的日常工作,但对新的事物却表现出茫然难解,情感淡漠,偶尔激惹,常有多疑;出现时间定向障碍,对所处的场所和人物能做出定向,对所处地理位置定向困难,复杂结构的视空间能力差;言语词汇少,命名困难。 第二阶段(中度痴呆期,2~10年):表现为远近记忆严重受损,简单结构的视空间能力下降,时间、地点定向障碍;在处理问题、辨别事物的相似点和差异点方面有严重损害;不能独立进行室外活动,在穿衣、个人卫生以及保持个人仪表方面需要帮助;计算不能;出现各种神经症状,可见失语、失用和失认;情感由淡漠变为急躁不安,常走动不停,可见尿失禁。 第三阶段(重度痴呆期,8~12年):患者已经完全依赖照护者,严重记忆力丧失,仅存片段的记忆;日常生活不能自理,大小便失禁,呈现缄默、肢体僵直,查体可见锥体束征阳性,有强握、摸索和吸吮等原始反射。 核心诊断标准: 1.出现早期和显著的情景记忆障碍,包括以下特征: (1)患者或知情者诉有超过6个月的缓慢进行性记忆减退。 (2)测试发现有严重的情景记忆损害的客观证据:主要为回忆受损,通过暗示或再认测试不能显著改善或恢复正常。 (3)在AD发病或AD进展时,情景记忆损害可与其他认知功能改变独立或相关。 支持性特征: 2.颞中回萎缩:磁共振显示海马、内嗅皮质、杏仁核体积缩小。 3.异常的脑脊液生物标记:β淀粉样蛋白1-42(Aβ1-42)浓度降低,总Tau蛋白浓度升高,或磷酸化Tau蛋白浓度升高。 4.PET功能神经影像的特异性成像:双侧颞、顶叶葡萄糖代谢率减低。 5.直系亲属中有明确的AD相关的常染色体显性突变。