疾病名称

    侏儒症

疾病介绍

     侏儒症由于多种原因导致的生长激素分泌不足而致身体发育迟缓。病因可归咎于先天因素和后天因素两个方面。先天因素多数与遗传有关，一般智力发育正常。小儿侏儒症的常见病因：1．骨骼系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病。2．染色体异常如先天性愚型（21一三体综合征），猫叫综合症（5号染色体短臂缺失）和先天性卵巢发育不良症。3．先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症。4．内分泌障碍如垂体性侏儒症，甲状腺功能减退（克汀病）。5．肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等。6．家族性矮小症和原发性侏儒症，体质性生长发有延缓或青春期延迟。7．长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。 垂体性侏儒的主要临床表现：1.生长迟缓，无青春发动期，成年后有“老小孩”早衰形貌；2.身体矮小，但躯干、四肢和头部比例对称;3.骨骺发育迟缓，骨龄低于其实际年龄；4.性器官发育不良，第二性征不发育；5.蝶鞍可以正常(原发性垂体侏儒)或增大(由肿瘤引起的继发性垂体侏儒)；6.实验室检查除生长激素分泌不足外，促性腺激素常缺乏，其他几种垂体前叶促激素的分泌量可正常或偏低。