疾病名称

    重症肌无力

疾病介绍

    重症肌无力症是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。 临床特征 患者肌无力的显著特点是每日波动性，于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，被称之为“晨轻暮重”。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。面部及咽喉肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难；说话带鼻音、发音障碍等。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。呼吸肌受累往往会导致不良后果，出现严重的呼吸困难时称之为“危象”。诱发因素包括呼吸道感染、手术（包括胸腺切除术）、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。 确诊依靠细致准确的新斯的明试验，绝大多数患者均是通过此项试验而确诊，但新斯的明试验阴性不能完全排除MG的可能。重复神经电刺激、单纤维肌电图以及AchR抗体检测可以为新斯的明试验不确定的患者提供有价值的实验室诊断依据。