疾病名称

    肌萎缩侧索硬化

疾病介绍

    肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病，是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。病因与以下原因有关： 1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。 2.自由基使神经细胞膜受损。 3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。 临床表现：早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者只感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。 依临床症状大致可分为两型： 1.肢体起病型： 症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。 2.延髓起病型： 在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。 检查：早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。 肌萎缩侧索硬化的典型表现： （1）检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。 （2）下运动神经元（LMN）功能，如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌肉跳动（称为肌束震颤）。 （3）上运动神经元（UMN）功能，如腱反射亢进和肌肉痉挛（肌肉紧张和僵直的程度） （4）情绪反应失去控制，如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见，不容易引起重视。 （5）神经科医生还将询问如疼痛，感觉丧失或锥体外系问题。