疾病名称

    肉芽肿性血管炎

疾病介绍

    肉芽肿性血管炎（ 韦格纳肉芽肿）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。临床表现： 病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。肺部受累是本病基本特征之一，胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴影。大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是GPA的重要死因之一。亦有眼、皮肤、关节、神经系统受累等。