疾病名称

    皮肌炎

疾病介绍

    皮肌炎是一种以侵犯横纹肌、皮肤和小血管为特征并累及多系统的自身免疫性疾病。仅有肌炎而无特征性皮损者称多发性肌炎。可发生于任何年龄，常见于儿童和中年人。起病常缓慢，少数呈急性或亚急性。40%患者有先驱症状，如发热、关节痛、乏力和雷诺现象。 1.皮肤损害:（1）眼睑紫红色斑 约见于60%病例，有高度诊断特异性。 （2）Gottron征 指发生于指、掌指、肘、膝关节伸面的紫红色鳞屑性扁平丘疹或斑疹（陈旧时中央可凹陷萎缩），可伴毛细血管扩张，约见于70%病例，也有高度诊断特异性。 （3）皮肤异色病样改变 即在面颊、颈前、上胸V形区发生红斑，有时伴毛细血管扩张、萎缩和网状色素异常，约见于1/3病例。 （4）甲周红斑、甲皱襞毛细血管扩张、甲小皮角化，并有瘀点。 （5）其他表现 包括雷诺现象、网状青斑、水疱或大疱、溃疡、钙质沉着等。 2.肌肉症状:可发生于任何部位，但主要侵犯肢体近端或肩胛带、或骨盆带骨骼肌，常表现为对称性、进行性肌无力，可伴肌痛、肌压痛、肌肿胀，常见抬臂、头部运动、下蹲后站立困难，步行障碍，若累及腭、咽和食管上部肌肉，可出现声音嘶哑和吞咽困难，当膈肌和肋肌受侵，可发生气急和呼吸困难，心肌受累可产生心力衰竭。晚期未经很好治疗的病例可出现肌挛缩、肌萎缩、肌力下降和肌钙化，甚至引起运动功能障碍和残疾。 3.其他症状:关节痛和关节炎（约占20%～53.8%），胸膜炎、间质性肺炎、心肌炎、肝大（约占1/3），可见复视、视网膜炎、视网膜脉络膜炎、蜘网膜下腔出血，食管上段扩张和蠕动差。本病很少累及肾脏和中枢神经系统。 诊断——